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Fibrosis pulmonar idiopática del West Highland White Terrier

Patología cardiorrespiratoria

La fibrosis pulmonar es una forma de neumonía que se produce como consecuencia de la inflamación y cicatrización del parénquima pulmonar. En el West Highland White Terrier esta enfermedad tiene una alta prevalencia.

Catarina Sá Borges, Laín García Guasch y Jordi Manubens Grau
Hospital Veterinari Molins
Imágenes cedidas por los autores

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad intersticial pulmonar caracterizada por la fibrosis del espacio entre la membrana basal de las células alveolares epiteliales y las células endoteliales de los capilares (incluido el espacio tisular local perivascular y perilinfático). Se desarrolla de manera crónica y progresiva ocasionando una pérdida de la función pulmonar, en ausencia de una inflamación progresiva.

El West Highland White Terrier (WHWT) es la raza más estudiada debido a su elevada prevalencia y por eso en la literatura se utiliza como modelo de la enfermedad. También puede afectar a otras razas siendo los terrier en general los más predispuestos.

Etiología y patogénesis

La fisiopatología de la FPI aún no está completamente comprendida. Numerosos estudios proponen que aparte de factores ambientales es posible que haya un componente genético en su etiología. Se cree que factores ambientales provocan una lesión pulmonar crónica y repetitiva que da como resultado el daño del parénquima pulmonar. Esta lesión conduce a la apoptosis de las células epiteliales de los alvéolos. En consecuencia, se produce una respuesta inflamatoria cicatricial con acumulación de fibroblastos y miofibroblastos. La deposición de matriz extracelular ocurre de manera excesiva alterando la arquitectura normal del parénquima pulmonar.

A nivel genético se empiezan a estudiar alteraciones en los genes que codifican proteínas del surfactante pulmonar y la enzima telomerasa, la cual mantiene la integridad del cromosoma. De momento los únicos factores de riesgo reconocidos, en perros, para la FPI son la edad y la raza.

Signos e historia clínica

La FPI se da principalmente en perros adultos, normalmente en animales con más de 9 años, aunque puede estar presente en animales más jóvenes. No está descrita la existencia de una predisposición sexual, es decir, afecta a machos y hembras de igual modo.

La gran mayoría de pacientes se presenta en la consulta por un cuadro de tos crónica e intolerancia al ejercicio. Cianosis, taquipnea o jadeo en reposo son signos que también captan la atención del propietario. En casos muy avanzados puede haber historia de síncopes.

Examen físico

La auscultación es fundamental para el diagnóstico de la fibrosis pulmonar. En la auscultación pulmonar se espera detectar crepitaciones, sibilancias y sonidos broncovesiculares. La auscultación cardiaca suele ser normal, aunque puede estar presente un soplo de mayor intensidad en el ápex derecho, que puede aparecer en pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HTP) grave secundaria a la patología pulmonar.

El patrón respiratorio suele tener un marcado componente abdominal, típico de la patología de vías respiratorias bajas. Muchas veces en la consulta se acentúa la taquipnea y el cambio de color de mucosas de rosado a cianóticas. Algunos pacientes pueden presentar reflejo traqueal positivo debido a un colapso de tráquea o traqueítis
concomitante.

Radiografías

En las radiografías torácicas de perros con FPI, comúnmente se identifica un patrón broncointersticial, aunque a veces puede ser exclusivamente intersticial o bronquial (figuras 1 y 2). Las alteraciones suelen ser de moderadas a graves, aunque si el animal se presenta en un estadio inicial de la enfermedad estas podrán no ser evidentes. Otra alteración que podrá estar presente es la cardiomegalia generalizada, derecha y/o dilatación de la arteria pulmonar. Estas alteraciones son sugestivas de tener un cuadro de hipertensión arterial pulmonar. De todos modos, las radiografías de tórax en el protocolo de diagnóstico de la FPI contribuyen a eliminar algunos de los diagnósticos diferenciales.

Figura 1. Radiografía en proyección dorso­ventral de un WHWT con FPI. Se aprecia la imagen de D invertida e infiltrado pulmonar broncointersticial.
Figura 2. Radiografía en proyección laterolateral de un WHWT con FPI. Infiltrado pulmonar broncointersticial.

Hemograma y bioquímica

En los WHWT con FPI, generalmente las únicas alteraciones en un panel general hematológico y bioquímico son, en casos avanzados, consecuencia de una hipoxia crónica y se traducen en policitemia y aumento de la fosfatasa alcalina.

Gasometría arterial

La gasometría arterial permite evaluar la función pulmonar. Los pacientes con FPI suelen presentar resultados compatibles con hipoxia y con un gradiente de oxígeno alveolar-arterial aumentado (ver tabla).

Ecocardiografía

Más de un 40 % de los WHWT con FPI presenta HTP. La ecocardiografía es la prueba complementaria de elección para el diagnóstico de HTP. Es importante tener en cuenta que el distrés respiratorio puede interferir en la calidad y fiabilidad de los datos del examen ecocardiográfico. Los pacientes con HTP tienen una mayor poscarga ventricular derecha, y se puede verificar una dilatación de las cámaras derechas, cierto grado de hipertrofia ventricular derecha, movimiento septal paradójico y aplanamiento del septo interventricular debido a una sobrecarga de presión ventricular derecha (figura 3).

Figura 3. Corte paraesternal derecho en eje corto. Apla­namiento del septo interventricular debido a la sobre­carga de presión ventricular derecha.

La determinación de la velocidad máxima de regurgitación tricúspide y el descarte de defectos cardiacos congénitos que provoquen elevaciones en la poscarga derecha (por ejemplo estenosis pulmonar, displasia valvular pulmonar, obstrucciones en el tracto de salida del ventrículo derecho) son fundamentales para clasificar la HTP. Un pico de regurgitación tricuspídea superior a 2,8 m/s, en ausencia de otras causas de elevación de poscarga derecha se considera anormal e indicativo de HTP sistólica (figura 4).

Figura 4. Corte paraesternal izquierdo. Insuficiencia tricúspide a 4,49 m/s obtenida mediante Doppler continuo.

Para evaluar la existencia de HTP diastólica se utiliza la medición de la velocidad de insuficiencia pulmonar. Valores iguales o superiores a 2,2 m/s son sugerentes de HTP diastólica. La relación entre el diámetro de la arteria pulmonar principal y la arteria aorta (relación P/Ao), puede estar incrementada debido a una dilatación del tronco de la pulmonar (en condiciones normales es de 0,9 a 1). En pacientes con HTP, al valorar el perfil de velocidad del flujo sistólico (Doppler pulsado) del tracto de salida del ventrículo derecho mediante un corte paraesternal derecho en eje corto, es posible apreciar que conforme aumenta la presión arterial pulmonar, se registra un perfil asimétrico debido a una rápida aceleración inicial y a una velocidad pico temprana. La excursión sistólica del anillo plano tricuspídeo (TAPSE) es un parámetro ecocardiográfico que ha sido desarrollado en humana para evaluar la función sistólica del ventrículo derecho. En pacientes con HTP los valores de TAPSE se sitúan por debajo de los rangos de referencia.

Tomografía computarizada (TAC)

Las alteraciones representadas en el TAC se producen por la reducción de la capacidad de expansión del pulmón fibrótico debido a la patología intersticial difusa. En la FPI del WHWT las lesiones se encuentran predominantemente en los lóbulos pulmonares caudodorsales. Es característica la presencia de opacidades tipo vidrio esmerilado difusas o focales y líneas subpleurales. Otro hallazgo son las bandas parenquimatosas de tejido pulmonar denso en dirección hacia la superficie pleural. Generalmente también es posible identificar un engrosamiento intersticial peribronquial e incluso de la pared bronquial (figura 5).

Figura 5. Tomografía axial computarizada de un WHWT con FPI donde se aprecia un aumento de la opacidad con un patrón generalizado de vidrio esmerilado.

Broncoscopia y lavado broncoalveolar (BAL)

La broncoscopia y el BAL son una importante herramienta para descartar otros diagnósticos diferenciales o patologías concurrentes. Las alteraciones más habituales detectadas mediante broncoscopia son irregularidades en la mucosa y traqueobronquiomalacia. Es importante recordar que estas alteraciones muchas veces están presentes en perros mayores, incluso aunque no presenten ninguna sintomatología. Por lo tanto, el valor de la broncoscopia como prueba diagnóstica es muy limitado. En diversos estudios está descrito que un tercio de los animales con FPI también presentan alteraciones a nivel bronquial, hecho que permite concluir que la presencia de traqueomalacia o irregularidades en la mucosa no sirve para eliminar la FPI de la lista de diagnósticos diferenciales, pero permite sugerir que existe una combinación entre patología bronquial e intersticial.

El análisis del líquido obtenido mediante BAL puede ser de carácter inflamatorio, caracterizado por una pleocitosis neutrofílica. Este hallazgo se interpreta como la presencia de una bronquitis crónica concomitante. Se aconseja hacer un cultivo del líquido siempre que exista la sospecha de cualquier infección respiratoria. De todos modos, en muchos pacientes el BAL suele ser negativo ya que, en ausencia de otras patologías concomitantes, se trata de una patología no supurativa.

Histopatología

Muy pocas veces se recurre a la histopatología para el diagnóstico de FPI del WHWT. Esta es la fase final del protocolo de diagnóstico. Es un método invasivo y por eso no tan utilizado. Los hallazgos histopatológicos se caracterizan por la acumulación de colágeno en el intersticio pulmonar, alteración en la arquitectura alveolar, hiperplasia de neumocitos tipo II y alteraciones inflamatorias leves.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento no es curativo. El objetivo del mismo es retrasar la progresión de la enfermedad y controlar los signos clínicos en el paciente. Una importante parte del tratamiento pasa por el control de la hipertensión arterial pulmonar. El fármaco de elección para el tratamiento de HTP es el sildenafil; y la dosis utilizada va de 1 a 3 mg/kg vía oral cada 8-12 horas. En medicina veterinaria, la terapéutica antifibrótica no suele utilizarse. Al igual que en medicina humana, tampoco se ha demostrado la eficacia de otros fármacos como los glucocorticoides y su asociación con citotóxicos en la mejoría de calidad de vida o prolongación de la supervivencia. No obstante, el uso de prednisolona, en dosis inicial de 1 mg/kg/día para una posterior reducción en dosis de mantenimiento, en algunos casos permite cierta mejora de la sintomatología.

El manejo ambiental en el sentido de minimizar la exposición a agentes irritantes y la reducción de peso en animales obesos pueden mejorar en parte su calidad de vida. Los fármacos supresores de la tos solamente deberán ser utilizados si no tenemos ninguna otra patología subyacente, como por ejemplo en casos de bronquitis crónica. La literatura menciona un periodo de supervivencia estimado de 18 meses desde la aparición de los primeros signos clínicos.

Bibliografía

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