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Cuarto arco aórtico derecho persistente

Patología cardiaca

Cuarto arco aórtico derecho persistente

Un diagnóstico y tratamiento quirúrgico precoces tras la aparición de los primeros signos clínicos son claves para obtener una respuesta favorable.

José Antonio Segurado [1], Francisco Aranda [1], Hernán Fominaya [2] e Ignacio Sández [3]
[1] Departamento de Cirugía del Hospital Veterinario VETSIA
[2] Departamento de Diagnóstico por Imagen del Hospital Veterinario VETSIA. Prof. Asociado Dpto. Medicina y cirugía animal. Facultad de Veterinaria, UCM, Madrid
[3] Departamento de Anestesiología del Hospital Veterinario VETSIA y coordinador del servicio de Anestesiología de Sinergia Veterinaria
Hospital Veterinario VETSIA. C/ Galileo nº 3, 28914, Leganés, Madrid
Imágenes cedidas por los autores

El cuarto arco aórtico persistente es una patología englobada en el grupo de anomalías anulares vasculares congénitas y es la más frecuente de estas (se presenta en un 95 % de los casos).

Se trata de un trastorno hereditario con una predisposición racial, siendo las razas Gran Danés, Pastor Alemán, Setter Inglés y Labrador Retriever las más predispuestas, aunque puede aparecer en cualquier raza o cruce. Es frecuente que se presente asociado a otras anomalías como el conducto arterioso persistente (CAP).

En condiciones normales, durante el desarrollo embrionario, el cuarto arco aórtico derecho da lugar a la arteria subclavia derecha y el cuarto arco aórtico izquierdo contribuye al desarrollo de la aorta por el lado izquierdo involucionando la aorta del lado derecho. Bajo estas condiciones, antes del nacimiento, la aorta está comunicada con la arteria pulmonar mediante el ductus arterioso; este conducto se cerrará tras el nacimiento dando lugar, de forma fisiológica, al ligamento arterioso (figura 1).

En ocasiones, es el cuarto arco aórtico derecho el que contribuye al desarrollo de la aorta definitiva. En estos casos, al cerrarse el ductus arterioso y dar lugar al ligamento arterioso, se produce un atrapamiento del esófago entre la aorta por la derecha, la arteria pulmonar y la base del corazón ventralmente y el ligamento arterioso por la izquierda (figura 2).

Como consecuencia, se produce la constricción esofágica en la base del corazón y un megaesófago precárdico. Esta estenosis permite el paso de fluidos con cierta facilidad, pero no el de sólidos. Por ello durante la lactancia es habitual que no se manifiesten signos clínicos y estos comiencen a presentarse a partir del destete, una vez iniciada la alimentación sólida. La regurgitación es el hallazgo clínico más constante, en los inicios del proceso se produce inmediatamente después de la ingestión y, a medida que evoluciona y el esófago aumenta su dilatación, puede aparecer incluso pasadas varias horas del consumo del alimento.

Es frecuente la aparición de neumonías por aspiración como consecuencia de las regurgitaciones y la acumulación de alimento y saliva en el esófago precárdico, que producirán un cuadro disneico y auscultación característica.

El retraso del crecimiento es evidente cuando se compara con el resto de miembros de la camada.

Diagnóstico

La aproximación al diagnóstico debe realizarse con el estudio radiográfico de la región cervical y torácica en una proyección laterolateral mediante exposición simple y tras la administración de un contraste positivo, más frecuentemente derivado del bario.

La radiografía simple mostrará una dilatación del esófago anterior a la silueta cardiaca, con acumulación en su luz de material radiodenso (signo de grava), material alimenticio y gas. El desplazamiento ventral de la tráquea puede también ser evidente. Es importante realizar una radiografía simple previa a la administración del contraste para evaluar el patrón pulmonar; en caso de neumonía por aspiración el contraste podría ocultar lesiones asociadas a la propia neumonía.

En las radiografías de contraste se apreciará la silueta esofágica dilatada en la primera porción torácica hasta un punto cerca de la base cardiaca, a partir del cual la columna de contraste no progresa. Este hallazgo contribuirá a realizar un diagnóstico diferencial entre un megaesófago de origen vascular y aquellos de otra etiología (figura 3).

Figura 3. Esofagograma con contraste de bario en proyección laterolateral. Se aprecia el megaesófago precárdico.

Puede resultar interesante evaluar la motilidad esofágica mediante una radioscopia y endoscopia que permitirá descartar otras patologías esofágicas tales como obstrucciones, ulceraciones u otros tipos de estenosis o divertículos.

Los métodos de diagnóstico por imagen avanzados, tales como la tomografía computarizada, han permitido en los últimos años llegar a un diagnóstico más preciso, de modo que se puede evaluar la presencia o no de flujo sanguíneo de la estructura vascular o la presencia de lesiones asociadas tales como arterias subclavias aberrantes o conducto arterioso persistente; y contribuir, así mismo, a una mejor planificación quirúrgica, evitando posibles complicaciones.

Tratamiento

El tratamiento de elección es el quirúrgico y si se realiza de manera precoz tras el diagnóstico, reducirá la probabilidad de persistencia de secuelas clínicas.

Un tratamiento conservador clásico para el megaesófago (alimentación líquida o semilíquida con el paciente con el tren anterior elevado) puede ayudar en las fases iniciales a evitar la neumonía por aspiración. A medida que el animal crece y la constricción esofágica se mantiene la patología se agravará y tenderá a presentar un divertículo esofágico permanente que hará que se perpetúen los signos clínicos.

Procedimiento quirúrgico

El procedimiento quirúrgico consiste en la transección del ligamento arterioso constrictor de manera que el esófago quede liberado.

Para ello se realiza una toracotomía lateral en el cuarto o quinto espacio intercostal izquierdo. Al identificar el lóbulo pulmonar craneal izquierdo, que debe ser retraído, quedará expuesto el mediastino craneal al corazón. Se localizan las estructuras anatómicas involucradas (aorta, arteria pulmonar, dilatación esofágica craneal, esófago caudal, nervio vago, nervio frénico y ligamento arterioso). Se aísla el ligamento arterioso, se realiza una doble ligadura y, posteriormente, se secciona. En ciertas ocasiones varias fibras del ligamento arterioso invaden la capa muscular del esófago, lo cual complica la técnica quirúrgica en cuanto a la probabilidad de dañar las capas más internas del esófago que pondrían en peligro la estanqueidad del mismo.

La precolocación intraesofágica de un catéter tipo Foley ayudará a identificar la estructura constrictora durante la cirugía. Un ayudante puede realizar tracción de la sonda Foley desde la cavidad oral, de tal forma que se delimitará exactamente el área esofágica estenosada. Igualmente una vez seccionado el ligamento arterioso, el balón de la sonda permite la dilatación del esófago liberándolo de adherencias remanentes.

Cuidados posoperatorios

Se debe prestar especial atención a las complicaciones derivadas de una toracotomía clásica, tales como la aparición de neumotórax o hemotórax (por lo que se propone la colocación de un tubo de drenaje pleural intraquirúrgico y su mantenimiento al menos 24 horas para controlar el volumen de aire o líquido generados en la cavidad pleural).

Puede ser necesaria la administración de oxigenoterapia posquirúrgica durante las primeras horas hasta la estabilización del paciente. Igualmente se debe realizar un control sobre la fluidoterapia, antibioterapia y analgesia que deberían ser evaluadas en función de los criterios clínicos establecidos en cada caso.

La alimentación blanda generalmente puede iniciarse a las 12-24 horas del procedimiento quirúrgico.

Durante al menos las cuatro semanas posteriores a su resolución, la pauta de alimentación debe ser la misma que la previa a la cirugía (dieta blanda con el paciente erguido). Posteriormente se debe ir disminuyendo de forma progresiva la cantidad de agua en la dieta, observando la incidencia de regurgitaciones posprandiales. Los animales que no regurgitan deben ser alimentados paulatinamente en estación.

Pronóstico

Se considera que la supervivencia a la cirugía y al periodo inmediatamente posterior a la misma es de un 80 %.

Si bien la función esofágica puede no recuperarse en su totalidad, en la mayoría de los pacientes las regurgitaciones desaparecen o son considerablemente menos frecuentes y su condición corporal mejora de forma sensible.

Las secuelas que puedan persistir y su gravedad, tales como dilatación esofágica, daño muscular esofágico o pérdida de tono muscular, dependen, en gran medida, de que se realicen un diagnóstico y tratamiento precoces.

Se habla de hipoplasia esofágica segmentaria en los casos en los que tras la cirugía persiste una deformidad esofágica en forma de reloj de arena debido a la compresión causada por el ligamento durante un largo periodo. En estos casos se pueden realizar procedimientos quirúrgicos tales como esofagoplastia o distensión con balón, si bien los resultados son variables.

Caso clínico

Fue remitida a nuestro hospital una hembra de raza Border Collie de 2,5 meses con un cuadro de regurgitaciones de un mes de evolución. La paciente estaba siendo alimentada erguida ante la sospecha de presentar megaesófago.

No presentaba signos respiratorios asociados a una posible neumonía por aspiración.

Pruebas diagnósticas

Radiografías torácicas simples

Se apreció una dilatación esofágica de la primera porción del esófago torácico, craneal a la silueta cardiaca, con presencia de aire en su luz (figura 4).

Figura 4. Radiografía laterolateral sin contraste. Se aprecia aire acumulado en la dilatación esofágica precárdica (flechas).

Radiografías de contraste positivo

Se administró papilla de bario (consumo voluntario) y se realizaron radiografías seriadas inmediatamente posteriores a la administración del contraste y hasta los 10 minutos cuando el contraste pasó en su mayor parte al estómago. Se observó el área de dilatación esofágica por delante de la base cardiaca con acumulación del contraste positivo siendo este más acusado en su porción torácica aunque con una dilatación evidente también de la porción cervical (figuras 5-7).

Figuras 5, 6 y 7. Secuencia de radiografías con contraste positivo. Se realizan radiografías seriadas a lo largo de 10 minutos hasta que el contraste avanza en su mayor parte al estómago. El contraste delimita el área de dilatación esofágica precárdica.

Tomografía computarizada:

Las imágenes del TC mostraron una dextroposición de la aorta descendente de modo que la tráquea quedaba a su izquierda desplazada medialmente. Se apreció megaesófago segmentario en el cuarto espacio intercostal (figura 8).

Se hallaron otros cambios secundarios; el más significativo fue la presencia de una arteria subclavia izquierda retroesofágica que añadía cierta compresión parcial al esófago (figura 9).

Figura 8. Aorta descendente dextropuesta (flechas verdes) sobre el lado derecho de la tráquea. Megaesófago segmentario (puntas de flechas verdes). Figura 9. Arteria subclavia izquierda retroesofágica (flecha verde). Arteria subclavia derecha (punta de flecha verde). Arterias carótidas comunes (puntas de flecha azules).

Se realizó una ecocardiografía complementaria sin hallar alteraciones patológicas.

Tras las pruebas realizadas el diagnóstico definitivo fue el de presencia de un ligamento arterioso constrictor por persistencia del cuarto arco aórtico derecho.

Se propuso el plan terapéutico a los propietarios que consistía en la resolución quirúrgica. Los estudios prequirúrgicos no presentaron hallazgos significativos.

Técnica quirúrgica

Se realizó una anestesia general con sevoflurano, combinada con bloqueos periféricos para el control del plano de hipnosis y analgesia durante la cirugía. Se hicieron bloqueos paravertebrales con bupivacaína y una epidural con morfina para así poder obtener un correcto grado de analgesia también en el periodo posoperatorio. Se realizó ventilación mecánica controlada por volumen con una pausa inspiratoria y con PEEP para asegurar la correcta ventilación y evitar el colapso alveolar.

La monitorización se hizo con ECG, PA invasiva, FeCO2, análisis de gases anestésicos espirados (FeSEV), SatO2, Tª y mecánica ventilatoria mediante espirometría lateral. De forma complementaria se monitorizó el gasto cardiaco y la contractilidad cardiaca. También se monitorizó el índice de variabilidad plestismográfica (VPI) mediante pulsioximetría para poder evaluar una posible hipovolemia (figura 10).

Figura 10. Monitorización del gasto cardiaco.

Previa a la intervención se realizó una esofagoscopia con videoendoscopio flexible en la que se apreció el área de estenosis y la dilatación esofágica. Se introdujo una sonda Foley en el esófago que sirvió para identificar la zona estenosada intraquirúrgicamente (figura 11).

Figura 11. En la imagen se aprecia el área de estenosis a través de la que se ha introducido una sonda Foley y la distensión esofágica previa.

Se realizó un abordaje a la cavidad torácica por el cuarto espacio intercostal izquierdo, con disección de los músculos dorsal ancho, serrato ventral y músculos intercostales.

Se identificaron los lóbulos pulmonares que se colapsaron y se retrajeron con compresas húmedas para acceder al área mediastínica (figuras 12 y 13). Se identificaron las diferentes estructuras mediastínicas: aorta, arteria pulmonar, esófago, ligamento arterioso, nervio frénico y nervio vago, que se retrajo ventralmente con ayuda de un drenaje Penrose para una mejor identificación y acceso al ligamento arterioso (figura 14). El ligamento se independizó de sus adherencias al resto de estructuras y se realizaron dos ligaduras y sección del mismo (figuras 15-17).

Posteriormente con tracción de la sonda Foley con el balón inflado se comprobó que se había producido la liberación completa de la estenosis.

Se colocó un tubo de drenaje pleural y se realizó el cierre de la cavidad torácica mediante suturas circuncostales.

Cuidado posoperatorio

La paciente permaneció con una sedación ligera (dexmedetomidina 1 µg/kg/h + fentanilo 2 µg/kg/h) durante las primeras 10-12 horas. La sedación también permitió la oxigenoterapia con mascarilla durante las primeras horas. Las siguientes 24 horas se administró metadona 0,2 mg/kg IM.

Sus valores de la escala de Glasgow fueron de 2-3 en todo momento.

El tratamiento posoperatorio fue fluidoterapia intravenosa alterna con suero glucosado 5 % y lactato de Ringer en dosis de mantenimiento; cefazolina (22 mg/kg IV cada 8 horas durante su estancia en el centro, pasando a administración oral hasta completar 7 días una vez recibida el alta), meloxicam (0,1 mg/kg cada 24 horas durante 5 días), ranitidina (2 mg/kg cada 8 horas durante 7 días) y adolonta tras la retirada de metadona (3 mg/kg cada 8 horas durante 7 días).

A las 24 horas posquirúrgicas se realizaron radiografías torácicas de control, al no haber signos de neumotórax ni hemotórax se retiró el tubo de drenaje pleural y se administró dieta blanda con el tren anterior elevado, que el animal toleró satisfactoriamente sin regurgitaciones posteriores.

Transcurridos tres días recibió el alta médica. Posteriormente se realizaron revisiones periódicas a lo largo de dos meses que se fueron espaciando dado que su evolución clínica era positiva.

Pasado un mes tras la cirugía la paciente era capaz de comer dieta blanda en estación sin regurgitar y pasados dos meses ingería pienso seco.

Se realizó un control radiológico de contraste a los dos meses posquirúrgicos en el que se apreció una disminución considerable del volumen del megaesófago precárdico y un menor tiempo de vaciado esofágico (figura 18).

Figura 18. Radiografía de contraste positivo dos meses después de la cirugía.

Conclusiones

En términos generales se estima que entre un 70-80 % de los pacientes operados muestran una evolución clínica satisfactoria. Pueden no tener una función esofágica completamente normal pero dejan de regurgitar y pueden ser alimentados en estación.

Si la dilatación esofágica previa a la cirugía llega a ser tal que se afecta de manera permanente el tono y motilidad, cabe esperar un pobre resultado clínico, siendo constantes las regurgitaciones y la amenaza de neumonía por aspiración.

Un diagnóstico y tratamiento quirúrgico precoces tras la aparición de los primeros signos clínicos son claves para obtener una respuesta favorable. La edad y el potencial de crecimiento de este tipo de pacientes son importantes a la hora de exponer a los propietarios la evolución que se puede esperar y el pronóstico del tratamiento.

Agradecimientos

Los autores quieren dar las gracias a la Clínica Veterinaria Pavones (Madrid), centro remisor del caso.

Bibliografía

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- D. J. Brockman y D.E. Holt. Manual de cirugía de la cabeza, cuello y tórax en pequeños animales. 2005 by BSAVA.
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- Quessada A. M, Cardoso Fonteles Z., Nádia Expedita De Almeida e Cruz N. E., Campos Rodrigues M., De Matos MV, Barros Bezerra F., Macedo de Sousa J., Persistent Right Aortic Arch in a Dog. 2010.
- Muldoon MM, Birchard SJ, Ellison GW. Long-term results of surgical correction of persistent right aortic arch in dogs: 25 cases (1980-1995)
- Dan Foster. Managing vascular ring anomalies. Veterinary Times n.º 19 of 26/05/2008.

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