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PV ARGOS 43/2014    

Sarcoma histiocítico

Sarcoma histiocítico

Los sarcomas histiocíticos son raros en perros y más aún en los gatos. Se caracterizan principalmente por la proliferación neoplásica de macrófagos en diferentes órganos y sistemas. A través de este caso clínico se tratará de aportar más conocimientos sobre estos infiltrados tumorales.

Arkaitz Loiarte y Belén Coromoto
Servicio de ecografía y endoscopia de Sinergia Veterinaria

Imágenes cedidas por los autoresSe presenta en la consulta un Bull Terrier macho, castrado, de 12 años de edad, con un cuadro de apatía, anorexia, diarreas, pequeñas toses y dolor al levantarse, en el último mes. Se observan mucosas ligeramente pálidas, letargia, y dolor en la columna y el tercio posterior.

Procedimiento diagnóstico

Se decide comenzar con una ecografía abdominal y una analítica.

En la ecografía se observa gastritis y colecistitis sin hepatomegalia; esplenomegalia con parénquima granulado no homogéneo, bordes irregulares y un área semidesestructurada no bien delimitada de unos 5 cm de diámetro. Se visualiza ganglio epigástrico aumentado, hipoecoico y parénquima no homogéneo (figuras 1 y 2).

Figura 1. Esplenomegalia con parénquima granulado no homogéneo, bordes irregulares y un área semidesestructurada no bien delimitada de unos 5 cm de diámetro.Figura 2. Ganglio epigástrico aumentado, hipoecoico y parénquima no homogéneo.

Los resultados del análisis indican que presenta anemia regenerativa, trombocitopenia, linfopenia y valores hepáticos y renales moderadamente alterados.

Diagnóstico diferencial

Tras la ecografía y la anemia los diagnósticos diferenciales se centran en el bazo. Ante una esplenomegalia se consideran diferentes opciones:

  • Esplenitis (inflamatoria o infecciosa).
  • Esplenomegalia hiperplásica.
  • Congestión.
  • Esplenomegalia infiltrativa:
    • No neoplásica (hematopoyesis extramedular o amiloidosis).
    • Neoplásica.

En nuestro caso nos centramos como primer diferencial en la esplenomegalia infiltrativa neoplásica debido a la esplenomegalia con lesión difusa y localizada, a la imagen ecográfica del ganglio epigástrico y a la anemia.

Como primera hipótesis se baraja un tumor vascular (hemangiosarcoma o hemangioma) ya que son los más frecuentes en el bazo de los perros (el hemagiosarcoma supone el 7% de todas las neoplasias en los perros y el 50% se origina en el bazo).

Aunque la hipótesis del tumor cobra fuerza no se descarta la posibilidad de cualquier otro diagnóstico no tumoral (secuestro esplénico con agotamiento de médula ósea, etc.). En cualquier caso se recomienda extirpación del bazo y su posterior estudio anatomopatológico. Se complementan las pruebas diagnósticas con una radiografía de tórax en la que se observa una imagen de patrón intersticial no estructurado, compatible con fibrosis pulmonar, y se descarta un patrón intersticial nodular. Se extirpa un bazo de 1,5 kilos y se envía al patólogo.

Informe anatomopatológico y diagnóstico

Se aprecian células muy pleomórficas, de carácter neoplásico que invaden masivamente el tejido esplénico y se observan signos morfológicos de un origen histiocítico.

El diagnóstico en nuestro caso clínico es compatible con histiocitosis maligna/sarcoma histiocítico hematofagocítico.

Descripción

Los histiocitos son macrófagos tisulares derivados de los promonocitos de la médula ósea y actúan en la fagocitosis y la inflamación. Este tipo de macrófagos se encuentran en gran parte de los órganos (ganglios linfáticos, bazo, hígado, cerebro, piel, etc.). La histiocitosis se describe como una enfermedad que se caracteriza por la proliferación de macrófagos en diferentes órganos y sistemas. Las proliferaciones histiocitarias pueden ser neoplásicas o reactivas. Por lo tanto, las histiocitosis incluyen entidades benignas y de pronóstico excelente, así como entidades malignas de elevada mortalidad. En nuestro caso nos centraremos en estas últimas y más concretamente en los sarcomas histiocíticos.

Podemos clasificar los sarcomas histiocíticos (HS) en tres categorías:

  • Sarcoma histiocítico localizado (HSL).
  • Sarcoma histiocítico sistémico (HSS) o también conocido como histiocitosis maligna.
  • Sarcoma histiocítico hematofagocítico (HSH).

La forma localizada (HSL) y la sistémica (HSS) pueden aparecer en cualquier localización a partir de células presentadoras de antígeno dendríticas mieloides (pulmón, ganglios linfáticos, hígado, bazo, estomago, páncreas, mediastino, piel, músculo esquelético, sistema nervioso central, hueso y médula ósea, y se han descrito casos con afectación intranasal y ocular). Por su parte, el HSH aparece en el bazo a partir de macrófagos de la pulpa roja. En un determinado estudio, el 5% de los tumores cerebrales primarios fueron HS.

Se ha descrito una predisposición del HS en el Boyero de Berna, el Rottweiler y el Golden Retriever, además de sugerirse cierta predisposición en los machos. Los perros afectados suelen ser de edad media, de unos 7 años, aunque también se han descrito en animales jóvenes de 3 años.

El HSS se disemina de manera rápida y habitualmente fatal, mientras que la forma localizada quizás sea más controlable con terapia. Los HS tienen un índice de metástasis aproximado del 91% (aunque con un tratamiento adecuado podemos obtener hasta 5,5 meses de supervivencia, a pesar de que la quimioterapia y la radioterapia no han sido muy estudiadas).

Los signos clínicos varían dependiendo del lugar que afecta el tumor, pero son comunes la letargia, la anorexia y la pérdida de peso. Otros signos pueden incluir tos y disnea, fiebre, vómitos, diarrea y linfoadenopatía, anemia y trombocitopenia. Incluso en ciertas ocasiones, la linfoadenopatía es el único signo clínico.

La anemia es común y habitualmente es regenerativa a causa de la eritrofagocitosis de las células neoplásicas. También se puede acompañar de leucocitosis, trombocitopenia y enzimas hepáticas aumentadas. Incluso en un determinado estudio se consideró el sarcoma histiocítico como segunda causa de pancitopenia en perros.

El patólogo confirma casi al 100% que se trata de histiocitosis maligna (MH) o sarcoma histiocítico sistémico, pero al ser el bazo el órgano afectado, cabe la pequeña posibilidad de que sea el sarcoma histiocítico hematofagocítico. Para la confirmación definitiva de la MH es necesaria una técnica inmunohistoquímica de tinción. El pronóstico es fatal en ambos casos y no variará el tratamiento; por ello, los propietarios deciden no realizar la técnica de tinción y comenzar con el tratamiento.

Tratamiento y pronóstico

Se comienza el tratamiento quimioterápico con lomustina y corticoides, y se complementa con antibioterapia. No es el tratamiento quimioterápico ideal debido a la situación del paciente, ya que conlleva un alto riesgo; pero dada la situación, es la mejor opción. Se requiere un estricto control clínico del paciente debido a lo agresivo del tratamiento y a la situación general del animal. Se realizan constantes revisiones y analíticas de control durante el tratamiento.

El pronóstico de la enfermedad es realmente grave y más cuando va acompañada de trombocitopenia severa como es el caso. Siempre y cuando el tratamiento sea favorable se estima una esperanza de vida de seis meses.

El paciente se recupera poco a poco con el tratamiento aunque tiene pequeñas recaídas. Tras cuatro meses y medio del inicio del mismo el animal vuelve a la consulta decaído, con diarreas, fiebre, toses y mucosas pálidas e ictéricas.

Se opta por repetir la ecografía. Se observa hepatomegalia y tres áreas desestructuradas en el lóbulo medial derecho, colecistitis con obstrucción biliar, peritonitis difusa, linfoadenopatía abdominal e infiltrado difuso en la pared gástrica y duodenal (figuras 3 y 4).

Figura 3. Área desestructurada en el lóbulo medial derecho hepático con hepatomegalia severa.Figura 4. Colecistitis con obstrucción biliar.

Dos días después el animal sigue empeorando y se decide sacrificarlo.

Discusión

Los sarcomas histiocíticos son tumores poco frecuentes y de pronóstico muy grave, más aun cuando van acompañados de trombocitopenia severa como es el caso e hipoalbuminemia. Tienen un gran poder metastásico (en torno al 91%).

El infiltrado hepático, la linfoadenopatía, el estado del animal, la posible afectación pulmonar (a pesar de no observarse patrón nodular) y la alta probabilidad de afectación tumoral de la médula ósea no hacen más que confirmar la histiocitosis maligna.

El lugar más frecuente de aparición del HS es el parénquima pulmonar y con una imagen de patrón intersticial estructurado nodular, aunque también puede aparecer como patrón intersticial no estructurado difuso y no diferenciarlo de una fibrosis pulmonar compatible con la edad.

Las patologías histiocíticas son difíciles de diferenciar de enfermedades granulomatosas, linfoproliferativas o inflamaciones reactivas. El diagnóstico definitivo de una enfermedad histiocítica no siempre es posible. Muchas veces es presuntivo, teniendo en cuenta la sospecha que obtenemos a través de la histopatología y descartando el resto de posibles causas. El análisis histopatológico nos encamina hacia un diagnóstico diferencial, pero no siempre es posible uno definitivo.

A pesar de ser patologías difíciles de diagnosticar, la ecografía como método diagnóstico puede llegar a ser de gran ayuda e incluso definitiva a la hora de orientar el diagnóstico; sobre todo para localizar tanto lesiones focales como infiltrados difusos en distintos órganos afectados, tales como bazo, hígado, ganglios linfáticos, parénquima pulmonar,…etc.

En nuestro caso clínico gracias a la ecografía se observó una lesión en el bazo y se pudo orientar la patología en la dirección correcta hasta llegar al diagnóstico y al posterior tratamiento del mismo. o

Bibliografía

Oncología clínica de pequeños animales. 2009, cuarta edición, Stephen J. Withraw y David M. Vail
Atlas of Small animal ultrasonography. 2008, Dominique Penninck and Marc-André d`Anjou.
Medicina interna de animales pequeños. 2000, Richard W. Nelson y C. Guillermo Couto.

Agradecimientos
Queremos agradecer su colaboración a la Clínica Veterinaria Somosaguas Centro.

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